什么是巨大荨麻疹
什么是巨大荨麻疹?长沙肤康医院医生指出巨大荨麻疹又称血管性水肿,是一种常见的皮肤病。
巨大荨麻疹症状特征
急性或慢性反复发作,多见于组织疏松部位(眼睑、KI唇、包皮以及手、足、四肢等),腹部脏器(胃、肠)与上呼吸道(喉、舌)也可受累。皮损为突然出现的暂时性局限性水肿,质地柔软,边缘不清,呈淡红色、苍白色或肤色。一般在2—3天内消退,好迹,但可在同一部位再发。自觉有胀满感、麻木感,可伴瘙痒,单独发生或与荨麻疹伴发。累及胃肠道者可引起腹部不适,甚至绞痛。累及喉头者出现呼吸困难,甚至窒息。
巨大荨麻疹发病原因可为药物、食物、吸人物、造影剂、昆虫毒素和物理因素等引起,由工型变态反应或非免疫机制介导。极罕见者由非遗传性缺陷引起的Cl酯酶抑制物(C1一INH)缺乏造成。药物引起者以ACEI(卡托普利、伊纳普利)和NSAID常见。其中,获得性巨大荨麻疹发病与荨麻疹相似,多数患者为特发性,无明确原因。
巨大荨麻疹遗传发病机制
遗传性巨大荨麻疹为常染色体显性遗传造成,致病基因位于工工号染色体。分为两型,工型为遗传性C1一INH缺乏(85%),Ⅱ型为遗传性C1一INH功能障碍(15%)。
C1一INH是一种丝氨酸蛋白酶抑制剂,正常情况下以较高浓度存在于血浆,是惟一已知的Cl,和C工。的血浆抑制因子,同时也是血浆血管舒缓素的抑制因子之一,具有重要功能。
巨大荨麻疹血清学检查
长沙肤康医院医生指出,巨大荨麻疹需要做血清检查。血清学检查显示,遗传性巨大荨麻疹工型为C1一INH低下,C4和C2降低,Clq正常:Ⅱ型为C1一INH水平正常或升高,C4和C2降低,Clq正常。
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